Hoofd wetenschap

Lysosome biologie

Lysosome biologie
Lysosome biologie

Video: MOOC côté cours : Les lysosomes 2024, Mei

Video: MOOC côté cours : Les lysosomes 2024, Mei
Anonim

Lysosome, subcellulair organel dat wordt aangetroffen in bijna alle soorten eukaryote cellen (cellen met een duidelijk gedefinieerde kern) en dat verantwoordelijk is voor de vertering van macromoleculen, oude celonderdelen en micro-organismen. Elk lysosoom is omgeven door een membraan dat via een protonpomp een zure omgeving in het interieur handhaaft. Lysosomen bevatten een grote verscheidenheid aan hydrolytische enzymen (zure hydrolasen) die macromoleculen afbreken, zoals nucleïnezuren, eiwitten en polysacchariden. Deze enzymen zijn alleen actief in het zure binnenste van het lysosoom; hun zuurafhankelijke activiteit beschermt de cel tegen zelfdegradatie in geval van lysosomale lekkage of breuk, aangezien de pH van de cel neutraal tot licht alkalisch is. Lysosomen werden in de jaren vijftig ontdekt door de Belgische cytoloog Christian René de Duve. (De Duve ontving een deel van de Nobelprijs voor Fysiologie of Geneeskunde 1974 voor zijn ontdekking van lysosomen en andere organellen die bekend staan ​​als peroxisomen.)

cel: het lysosoom

Potentieel gevaarlijke hydrolytische enzymen die werken in zure omstandigheden (pH 5) worden in de lysosomen gescheiden om de andere componenten te beschermen

Lysosomen ontstaan ​​door het afsteken van het membraan van het trans-Golgi-netwerk, een gebied van het Golgi-complex dat verantwoordelijk is voor het sorteren van nieuw gesynthetiseerde eiwitten, die kunnen worden aangewezen voor gebruik in lysosomen, endosomen of het plasmamembraan. De lysosomen fuseren vervolgens met membraanblaasjes die afkomstig zijn van een van de drie routes: endocytose, autofagocytose en fagocytose. Bij endocytose worden extracellulaire macromoleculen in de cel opgenomen om membraangebonden blaasjes te vormen, endosomen genaamd, die samensmelten met lysosomen. Autofagocytose is het proces waarbij oude organellen en defecte cellulaire delen uit een cel worden verwijderd; ze zijn omgeven door interne membranen die vervolgens samensmelten met lysosomen. Fagocytose wordt uitgevoerd door gespecialiseerde cellen (bijv. Macrofagen) die grote extracellulaire deeltjes, zoals dode cellen of vreemde indringers (bijv. Bacteriën), opslokken en ze targeten op lysosomale afbraak. Veel van de producten van lysosomale vertering, zoals aminozuren en nucleotiden, worden teruggevoerd naar de cel voor gebruik bij de synthese van nieuwe cellulaire componenten.

Lysosomale stapelingsziekten zijn genetische aandoeningen waarbij een genetische mutatie de activiteit van een of meer van de zure hydrolasen beïnvloedt. Bij dergelijke ziekten wordt het normale metabolisme van specifieke macromoleculen geblokkeerd en hopen de macromoleculen zich op in de lysosomen, wat ernstige fysiologische schade of misvorming veroorzaakt. Het Hurler-syndroom, dat een defect in het metabolisme van mucopolysacchariden met zich meebrengt, is een lysosomale stapelingsziekte.