Granulomatose en polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose genoemd, een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door ontsteking en degeneratie van kleine bloedvaten, vooral die in de longen, nieren en sinussen. Granulomatose en polyangiitis (GPA) is een vorm van vasculitis, een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door ontsteking van een bloedvat. De ontsteking, die doorgaans kleine tot middelgrote bloedvaten aantast, veroorzaakt een vermindering van de bloedstroom en zuurstoftoevoer naar cellen en weefsels, wat resulteert in de vorming van granulomen (ophopingen van immuuncellen), een belangrijk kenmerk van de ziekte.
bindweefselziekte: necrotiserende vasculitiden
Wegener-granulomatose is een aandoening die wordt gekenmerkt door de combinatie van granulomateuze laesies van de bovenste luchtpassages en de onderste luchtwegen
De oorzaak van GPA is onduidelijk. Het komt meestal voor in het midden van de volwassenheid, hoewel het individuen op elke leeftijd kan treffen. Bijna elk orgaan kan worden aangetast, maar meestal bevinden de zieke vaten zich in de luchtwegen, nieren en sinussen. De laesies lijken sterk op die bij polyarteritis nodosa. Symptomen kunnen zich snel ontwikkelen, over dagen of langer, over een periode van maanden. Een loopneus, neusbloedingen en chronische ontsteking van de sinussen behoren tot de eerste indicaties van de ziekte. Ook kunnen gewrichtspijn, ontsteking van de ogen, verminderd gehoor, zichtproblemen, koorts en vermoeidheid optreden. Vervolgens wordt ontsteking van bloedvaten wijdverbreid en kunnen getroffen personen een verminderd vermogen ervaren om hun vingers, tenen of ledematen te bewegen. Als ze onbehandeld blijven, raken veel organen permanent beschadigd. De dood komt het vaakst voor door nierschade of longfalen.
Vroege diagnose is van cruciaal belang om GPA effectief te behandelen en complicaties te voorkomen. De behandeling omvat toediening van immunosuppressiva, voornamelijk glucocorticoïden zoals prednison. Andere middelen, zoals rituximab of chemotherapeutica, zoals cyclofosfamide of methotrexaat, kunnen worden gebruikt. GPA kan in remissie worden gebracht door snelle behandeling, in sommige gevallen zonder langdurig onderhoud met medicamenteuze therapieën.
