Luchtwegaandoening ziekte bij de mens

Ademhalingsgiftigheid van industriële chemicaliën

Tolueendiisocyanaat, gebruikt bij de vervaardiging van polyurethaanschuim, kan bij gevoelige personen in zeer lage concentraties beroepsastma veroorzaken; in hogere concentraties, zoals kan optreden bij onbedoeld morsen, veroorzaakt het een voorbijgaande griepachtige ziekte geassocieerd met obstructie van de luchtstroom. Een snelle herkenning van dit syndroom heeft geleid tot wijzigingen in het betrokken industriële proces.

Hoewel de acute effecten van blootstelling aan veel van deze gassen en dampen goed gedocumenteerd zijn, is er minder zekerheid over de langetermijneffecten van herhaalde blootstelling op laag niveau gedurende een lange periode. Dit is met name het geval wanneer de vraag of werk in een over het algemeen stoffige omgeving heeft bijgedragen aan de ontwikkeling van chronische bronchitis of later emfyseem - met andere woorden, of dergelijke niet-specifieke blootstellingen het risico op deze ziekten bij sigarettenrokers verhogen.

Veel chemicaliën kunnen de long in hoge concentraties beschadigen: dit zijn onder andere stikstofoxiden, ammoniak, chloor, zwaveloxiden, ozon, benzinedamp en benzeen. Bij industriële ongevallen, zoals in 1985 in Bhopal, India, en in 1976 in Seveso, in de buurt van Milaan, werden mensen in de buurt van chemische fabrieken acuut blootgesteld aan dodelijke concentraties van deze of andere chemicaliën. Het gebruik van het vervoer van gevaarlijke chemicaliën per spoor of over de weg heeft ertoe geleid dat omstanders af en toe worden blootgesteld aan giftige concentraties van gassen en dampen. Hoewel het herstel in veel gevallen volledig kan zijn, lijkt het duidelijk dat er op lange termijn schade kan optreden.

Handicap en attributie van beroepsmatige longziekten

Beroepsmatige longziekten zijn van sociaal en juridisch belang. In dergelijke gevallen moeten ademhalingsspecialisten de omvang van de handicap van een persoon beoordelen en vervolgens een oordeel vormen over de vraag of de handicap van een persoon kan worden toegeschreven aan een beroepsrisico. Longfunctietesten en tests van het inspanningsvermogen geven een goede indicatie van de impact van een ziekte op het fysieke vermogen van een patiënt. Het is echter veel moeilijker om te beslissen hoeveel van de handicap van een patiënt toe te schrijven is aan beroepsmatige blootstelling. Als van oudsher bekend is dat de blootstelling bij een aanzienlijk percentage van de blootgestelde personen een specifieke laesie veroorzaakt, zoals mesothelioom bij werknemers die zijn blootgesteld aan asbest, kan de toeschrijving vrij eenvoudig zijn. In veel gevallen kan de blootstelling echter alleen gegeneraliseerde longveranderingen of longlaesies veroorzaken waarvoor de precieze oorzaak niet kan worden vastgesteld. Deze gevallen kunnen worden gecompliceerd door een geschiedenis van het roken van sigaretten. Artsen die werden gevraagd om hun mening over de toerekenbaarheid voor te leggen voordat een rechtspersoon vaak moet vertrouwen op de toepassing van waarschijnlijkheidsstatistieken op het individuele geval, een niet geheel bevredigende procedure.

Diverse aandoeningen van de luchtwegen

Idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose staat ook bekend als cryptogene fibroserende alveolitis. Dit is een over het algemeen dodelijke longziekte met onbekende oorzaak die wordt gekenmerkt door progressieve fibrose van de alveolaire wanden. De ziekte manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar, met verraderlijk begin van kortademigheid bij inspanning. Een droge hoest komt ook vaak voor. Scherpe krakende geluiden, rales of 'klittenband gekraak' genoemd, zijn te horen via een stethoscoop die op de rug in het gebied van de longen is aangebracht. Geautomatiseerde tomografie (CT) beeldvorming toont fibrose en cysten die zich kenmerkend vormen in een rand rond de onderste buitenste delen van beide longen. Bovendien laten longfunctietesten een vermindering van het longvolume zien. Longbiopten bevestigen de diagnose door fibrose met een gebrek aan ontsteking aan te tonen.

De ziekte veroorzaakt progressieve kortademigheid bij inspanning en veroorzaakt uiteindelijk ademnood in rust. Hypoxemie (verlaagd zuurstofgehalte in het bloed) treedt aanvankelijk op bij inspanning en later in rust en kan ernstig zijn. Sommige individuen hebben geknepen vingertoppen en tenen. De gemiddelde overlevingsduur na diagnose is vier tot zes jaar; sommige mensen leven echter 10 jaar of langer. Afgezien van de toediening van aanvullende zuurstof, is er geen effectieve behandeling. Sommige personen kunnen baat hebben bij een enkele of dubbele longtransplantatie (zie hierboven Longtransplantatie).

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een ziekte met onbekende oorzaak die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van kleine opeenhopingen van cellen of granulomen in verschillende organen; de long is vaak betrokken. Andere veel voorkomende veranderingen zijn vergroting van de lymfeklieren aan de wortel van de long, huidveranderingen, oogontsteking en leverdisfunctie; af en toe is er een ontsteking van de zenuwscheden, wat leidt tot tekenen van betrokkenheid in het getroffen gebied. De nier is niet vaak betrokken, maar in een klein percentage van de gevallen treden sommige veranderingen in de calciumspiegel in het bloed op. In de meeste gevallen wordt de ziekte voor het eerst gedetecteerd op röntgenfoto's op de borst. Bewijs van granulomen in de long kan zichtbaar zijn, maar vaak is er weinig interferentie met de longfunctie. De ziekte verdwijnt meestal binnen een jaar of zo zonder behandeling, maar in een klein deel van de gevallen vordert het, wat uiteindelijk leidt tot longfibrose en ademhalingsfalen. De granulomateuze ontsteking bij sarcoïdose kan worden beheerst door langdurige toediening van een corticosteroïd zoals prednison.

Eosinofiel granuloom

Ook bekend als pulmonale histiocytose X, veroorzaakt deze ziekte granulomen geassocieerd met eosinofielen, een subgroep van de witte bloedcellen. Soms veroorzaakt het ook botlaesies. Eosinofiel granuloom is een longaandoening die spontaan kan 'uitbranden', waardoor de long enkele permanente cystische veranderingen achterlaat. De oorzaak is niet bekend; de incidentie is echter sterk toegenomen bij rokers van sigaretten.

Pulmonale alveolaire proteïnose

Pulmonale alveolaire proteïnose is een ziekte met onbekende oorzaak die wordt gekenmerkt door ophoping in de alveolaire ruimtes van de oppervlakteactieve stof. Kleine hoeveelheden van deze lipiden- en proteïnerijke vloeistof bekleden normaal gesproken de oppervlakken van de longblaasjes, verminderen de oppervlaktespanning en houden daardoor de luchtruimten open. Ophoping van deze vloeistof in de luchtruimten verstoort de gasuitwisseling en veroorzaakt progressieve kortademigheid. De enige effectieve behandeling van deze ziekte is een volledige longspoeling. Onder algemene anesthesie wordt de bronchus die naar één long leidt, geïsoleerd en die long wordt gevuld met steriel zout water. Drainage van de vloeistof verwijdert een deel van de overtollige oppervlakte-actieve stof. Overstroming en drainage worden tot 20 of 30 keer herhaald totdat er weinig of geen oppervlakteactieve stof meer wordt verwijderd. Op een andere dag wordt de andere long behandeld. Een volledige longspoeling kan enkele jaren nodig zijn met tussenpozen van 6 tot 12 maanden voordat volledige remissie optreedt.

Immunologische aandoeningen

De long wordt vaak aangetast door gegeneraliseerde ziekten van de bloedvaten. Wegener-granulomatose, een acute ontstekingsziekte van de bloedvaten waarvan wordt aangenomen dat deze van immunologische oorsprong is, is een belangrijke oorzaak van longontsteking van de bloedvaten. Acute hemorragische pneumonitis die in de longen voorkomt in verband met veranderingen in de nier staat bekend als het Goodpasture-syndroom. De aandoening is met succes behandeld door bloedtransfusie door uitwisseling, maar de oorzaak is niet volledig begrepen. Longbloeding komt ook voor als onderdeel van een aandoening die bekend staat als pulmonale hemosiderose, wat resulteert in de ophoping van de ijzerbevattende stof hemosiderine in de longweefsels. De long kan ook op verschillende manieren betrokken zijn bij de ziekte die bekend staat als systemische lupus erythematosus, waarvan ook wordt aangenomen dat deze een immunologische basis heeft. Pleurale effusies kunnen optreden en het longparenchym kan hierbij betrokken zijn. Deze voorwaarden zijn pas recentelijk erkend en gedifferentieerd; nauwkeurige diagnose is veel verbeterd door verfijningen in radiologische methoden, door het gebruik van longfunctietesten, en vooral door verbetering van thoracale chirurgische technieken en anesthesie die longbiopsie veel minder gevaarlijk hebben gemaakt dan voorheen.

De veel voorkomende aandoening van reumatoïde artritis kan geassocieerd zijn met verspreide zones van interstitiële fibrose in de long of met solitaire geïsoleerde fibrotische laesies. Meer zelden treedt een langzaam vernietigende ziekte van kleine luchtwegen op (bronchiolitis), die uiteindelijk leidt tot ademhalingsfalen.