Pulmonale alveolaire proteïnose, ademhalingsstoornis veroorzaakt door het vullen van grote groepen longblaasjes met overmatige hoeveelheden oppervlakteactieve stof, een complex mengsel van proteïne en lipide (vet) moleculen. De longblaasjes zijn luchtzakjes, minuscule structuren in de longen waarin de uitwisseling van ademhalingsgassen plaatsvindt. De gasmoleculen moeten door een celwand gaan, waarvan het oppervlak in het algemeen wordt bedekt door een dunne film van oppervlakteactief materiaal dat wordt afgescheiden door de alveolaire cellen. Wanneer er te veel oppervlakteactieve stof wordt afgegeven uit de alveolaire cellen of wanneer de long de oppervlakteactieve stof niet verwijdert, wordt de gasuitwisseling sterk belemmerd en treden de symptomen van alveolaire proteïnose op.
luchtwegaandoening: pulmonale alveolaire proteïnose
Pulmonale alveolaire proteïnose is een ziekte met onbekende oorzaak die wordt gekenmerkt door accumulatie in de alveolaire ruimtes van de oppervlakteactieve stof.
De ziekte manifesteert zich in moeizame ademhaling in rust of kortademigheid bij inspanning, en gaat vaak gepaard met pijn op de borst en een droge hoest. Er kan ook sprake zijn van algemene vermoeidheid en gewichtsverlies. De huid wordt blauw in de ernstigste gevallen, een indicatie dat het bloed niet voldoende zuurstof krijgt of koolstofdioxide kwijtraakt. Röntgenfoto's vertonen het vaakst tekenen van overtollig vocht in de longen.
De oorzaak van de ziekte is niet bekend. De getroffen personen zijn doorgaans tussen de 20 en 50 jaar oud. De ziekte kan bestaan gedurende lange perioden zonder symptomen te veroorzaken en het is bekend dat spontane verbetering optreedt; het is soms dodelijk, maar zelden als het wordt behandeld. De behandeling omvat het verwijderen van het materiaal door het uit de longen te spoelen (lavage). Eén long tegelijk wordt gespoeld met een zoutwateroplossing die via de luchtpijp wordt ingebracht. De vloeistoffen die uit de longen worden teruggetrokken, hebben een hoog vetgehalte. Soms verdwijnen de laesies na één procedure volledig, maar vervolgbehandelingen zijn vaak nodig.
